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5岁男童脾脏是成人两倍大 靠输血维持生命

发布日期:2011-11-24 来源:网络
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  年仅5岁的男孩欣欣(化名)自出生以来就被诊断为遗传性球形红细胞增多症,他的脾脏相当于成年人脾脏的两倍,造成他极重度贫血,靠输血维持生命。23日,小欣欣在三军医大重庆新桥医院肝胆外科通过微创技术将这个“捣乱”的脾脏切除后康复出院了。

  据欣欣母亲彭明英介绍,他们是重庆大足人,在欣欣刚生下来时,家人发现他脸色和眼仁发黄,都以为是贫血、黄疸高引起的,给他吃了很多补血的都没用,后去多家大医院检查,发现是遗传性球形红细胞增多症,一种红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血,反复治疗多次,却也没有好转。随着孩子慢慢地长大,欣欣的肚皮越来越鼓,这是脾脏增大的变现,严重的是贫血和黄疸情况越来越严重,吃补血的药已经无法改善症状了,只有输血维持治疗。可输血一次只能稍微改善一下,过不了多久又得输血。由于长期的贫血,其免疫力非常差,三天两头生病。

  在医院,经过检查,小欣欣贫血极度严重,血色素只有5.6克,比正常人的低一倍,黄疸表现突出,胆红素高达90μmol,正常值是1490μmol。影像检查显示,欣欣的脾脏已明显超出成人的大小。当医生查房时,发现其母亲彭明英的眼仁和皮肤也很黄,就觉得母子俩肯定患的是同一种病。经过了解,母亲在15年前就患了此病,因为症状不明显,就一直没有医治。

  据新桥医院肝胆外科杨彤翰教授介绍,小欣欣严重贫血原因是变异的红细胞大部分都无法通过脾脏组织,堆积在了脾脏里面,而堆积的红细胞又引发了脾脏的增生肿大,从而导致贫血、脸色苍白,同时使脾脏肿大,挤压胃,导致消化不良。而且,在无肋骨的保护下,孩子生性好动,在打闹中很容易引起脾脏破裂,这是最危险的。有效的治疗办法就是切除病变的脾脏或者进行造血干细胞移植。

  彭女士告诉记者,虽然干细胞移植可以根治孩子的病,可高达10多万的医疗费让她们一家很愁苦,之前因为给孩子治病就已经欠下了几万元的医疗费,最后她们选择了切除患病的脾脏。

  其主治医生黄小兵介绍,如果采用传统的开腹手术,将在孩子的腹部留下长达近10公分的疤痕,这对孩子将来的成长不利。最后决定采用腹腔镜下切除脾脏,这个就只需在肚皮上打4个1公分大的孔。

  术中,专家们在腹腔镜下,小心地将病变的巨大脾脏切除,切除的脾脏重达1000克,而普通孩子的脾脏约50克左右,这个重量也是成人脾脏的两倍。术后,经过医护人员的精心护理,欣欣很快康复。出院时,检查显示,血色素和胆红素都恢复到正常范围,他以后可以和正常人一样健康成长,再也不用靠输血维持生命。

(本文来源:网络 责任编辑:expert)

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